心臟外科李偉成功為“馬凡氏綜合征”患者實(shí)施心臟手術(shù)

　　全程導(dǎo)醫(yī)網(wǎng) 徐州就醫(yī)信息：日前，徐州市中心醫(yī)院心臟外科為一位51歲的“馬凡氏綜合征，主動(dòng)脈夾層”患者成功實(shí)施了主動(dòng)脈根部置換+全主動(dòng)脈弓置換術(shù)，將病人從死亡線上拉了回來(lái)。

　　今年51歲的趙平（化名）是安徽宿州人，半個(gè)月前因急性胸痛到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，并診斷為“主動(dòng)脈夾層”，一周后因病情加重緊急轉(zhuǎn)入市中心醫(yī)院。經(jīng)進(jìn)一步查檢后發(fā)現(xiàn)，趙平之所以會(huì)突發(fā)急性的主動(dòng)脈夾層，與家族遺傳的“馬凡氏綜合征”有很大的關(guān)系。這種家族遺傳疾病遺傳的可能性有50%，不分男女。主動(dòng)脈夾層一旦形成，血液從破口進(jìn)入主動(dòng)脈的內(nèi)外兩層之間，血管隨時(shí)可能破裂，一旦破裂，死亡率極高。

　　據(jù)心臟外科李偉主任介紹，馬凡氏綜合征累及眼睛，最壞的結(jié)果就是失明；侵犯骨骼，患者走路雙腿外撇，呈現(xiàn)出“鴨步”的特點(diǎn)，有的人會(huì)出現(xiàn)“雞胸”或者“漏斗胸”，不會(huì)危及生命。但如果馬凡氏綜合征累及心臟和大血管，則會(huì)導(dǎo)致患者出現(xiàn)主動(dòng)脈瘤、主動(dòng)脈夾層或者瓣膜關(guān)閉不全等，這種情況下就有可能危及生命。特別是主動(dòng)脈夾層破裂，患者當(dāng)場(chǎng)死亡的概率是25%，此后每小時(shí)死亡概率還要增加1%。

　　病情嚴(yán)重，刻不容緩。心臟外科李偉主任召集趙平家屬來(lái)病房談話，經(jīng)過(guò)詳細(xì)的講解，家屬們最終決定手術(shù)。11月1日早上9點(diǎn)，李偉帶領(lǐng)醫(yī)療組成員為趙平實(shí)施主動(dòng)脈根部置換+全主動(dòng)脈弓置換術(shù)，整個(gè)手術(shù)光是人工血管和人體血管的接口達(dá)8個(gè)，每個(gè)接口都不能有任何滲漏。術(shù)中還采用深低溫停循環(huán)技術(shù)，將患者體溫降至20度左右，以獲得更清晰的手術(shù)視野，可以更精確地吻合血管。下午6點(diǎn) ，手術(shù)順利完成。3天后，病人完全清醒，脫離了呼吸機(jī)。目前已轉(zhuǎn)入普通病房。

　　李偉主任提醒，馬凡氏綜合征是15號(hào)染色體發(fā)生基因突變的一種遺傳性結(jié)締組織疾病。馬凡氏綜合征患者可以通過(guò)一些檢查來(lái)預(yù)防極端事件，因此建議有馬凡氏綜合征家族史的人，最好到心血管外科做個(gè)檢查。通過(guò)心臟超聲檢查或CT檢查，早發(fā)現(xiàn)早治療，避免心力衰竭、主動(dòng)脈破裂和心梗的發(fā)生。

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